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ErythrämieDie Erythrämien (von altgriechisch ἐρυθρός, erythrós „rot“ sowie αίμα, häma „Blut“) sind maligne Hämoblastosen, die durch eine gesteigerte Proliferation (Vermehrung) kernhaltiger roter Vorstufen (also erythropoetischer Zellen) in den blutbildenden Organen und durch deren Auftreten im peripheren Blut charakterisiert sind, ohne dass die Granulozytopoese erheblich verändert ist.[1] Unterschieden wird eine akute Form mit fließenden Übergängen zur akuten Erythroleukämie (= akute myeloische Leukämie der FAB-Klassifikation M6) und eine chronische Form, die in ihrem Verlauf der chronischen myeloischen Leukämie entspricht. Molekulare UrsachenUrsache und Pathogenese der Erkrankung sind bisher ungeklärt. Die Erythrämie entsteht durch eine Entartung der Erythropoese, das heißt des Bildungsprozesses der roten Blutkörperchen. Es überwiegen unreife Erythrozyten mit verkürzter Lebensdauer, so genannte Erythroblasten, die bei abnormer Größe auch Megaloblasten genannt werden. Auffallend sind die Größenunterschiede der roten Blutkörperchen bzw. ihrer Vorstufen und deren ungewöhnliche Gestalt gegenüber gesunden Zellen. Symptome
DiagnoseDie Diagnose erfolgt mittels Blutbild und Befundung des Knochenmarkes. Hier kann man eine Linksverschiebung (siehe Kernverschiebung) der Erythropoese erkennen. Die Unterscheidung von anderen Subtypen der Leukämie ist oft nicht leicht. TherapieDie Behandlung der Erythrämie erfolgt mit Zytostatika (tumorhemmenden Substanzen). Zudem werden Bluttransfusionen eingesetzt. Literatur
Einzelnachweise
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