β-Glucuronidase
Bänder-/Oberflächenmodell des Dimers mit Nonaglykosid nach PDB 1BHG
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	629 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	Homotetramer
Isoformen	Long, Short
Bezeichner
Gen-Name	GUSB
Externe IDs	OMIM: 253220 UniProt P08236 MGI: 95872 CAS-Nummer: 9001-45-0
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	3.2.1.31, Glykosidase
Reaktionsart	Hydrolyse
Substrat	β-D-Glucuronosid + H2O
Produkte	D-Glucuronat + Alkohol
Vorkommen
Homologie-Familie	Beta-Glucuronidase
Übergeordnetes Taxon	Lebewesen
Ausnahmen	Pflanzen

β-Glucuronidase (GUSB) ist der Name für Enzyme, die β-Glucuronide spalten, also Glykoside, die sich von Glucuronsäure ableiten. Dieser Reaktionsschritt ist unverzichtbar für Tiere und manche Bakterien beim Abbau der Substanzen Häm, Chondroitinsulfat und Keratansulfat. Das Enzym findet sich in den Lysosomen von Leber, Milz und Mandeln. Defekte im GUSB-Gen beim Menschen können Mucopolysaccharidose Typ 7 verursachen und spielen eine Rolle bei Hydrops fetalis.^[1][2]

Im Falle eines Funktionsmangels an β-Glucuronidase kommt es zu einer Erbkrankheit, einem Beta-Glucuronidasemangel, der als Sly-Syndrom bezeichnet wird und zu den Mukopolysaccharidosen gehört (Typ VII).^[3]

Sie findet Anwendungen in der Biotechnologie als Reportergen. Ihre Aktivität lässt sich mit verschiedenen Methoden nachweisen:

• β-Glucuronidase hydrolysiert X-Gluc, wodurch ein blauer Farbstoff entsteht;
• 4-Methylumbelliferyl-β-D-glucuronid (MUG) wird zu 4-Methylumbelliferon (MU) hydrolysiert, welches durch seine Fluoreszenz nachweisbar ist. Dabei kann über die Intensität dieser Fluoreszenz auf die Umsatzrate der β-Glucuronidase geschlossen werden.
• β-Glucuronidase spaltet p-Nitrophenyl-β-D-glucuronid in Glucuronsäure und p-Nitrophenol. p-Nitrophenol dissoziiert durch eine Base in p-Nitrophenolat, welches gelb gefärbt ist.

• Reportergen

1. ↑ UniProt-Eintrag
2. ↑ Eintrag zu β-Glucuronidase. In: Römpp Online. Georg Thieme Verlag, abgerufen am 29. Dezember 2014.
3. ↑ Eintrag zu Mukopolysaccharidose Typ 7. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

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