Hémoglobine embryonnaire

L'hémoglobine embryonnaire, couramment nommée hémoglobine ε, est un tétramètre de globines produit par les îlots de Wolff-Pander dans la vésicule vitelline de l'embryon. Elle est remplacée par l'hémoglobine fœtale après 10 à 12 semaines de gestation ; des anomalies chromosomiques sont cependant susceptibles de retarder ce basculement^[1].

On connaît quatre types d'hémoglobines embryonnaires chez l'homme :

• Hb Gower-1, de formule ζ₂ε₂, est relativement instable et se décompose facilement^[2] ;
• Hb Gower-2, de formule α₂ε₂, plus stable que la variante Gower-1, existe en petites quantités au cours de la vie embryonnaire et fœtale ; elle a été proposée comme traitement par réactivation du gène chez les patients souffrant d'hémoglobinopathies telles qu'une thalassémie β chez lesquels une réactivation de l'hémoglobine F est contre-indiquée pour des raisons de toxicité^[2] ;
• Hb Portland-1, de formule ζ₂γ₂, est présente en faibles quantités au cours de la vie embryonnaire et fœtale^[2] ;
• Hb Portland-2, de formule ζ₂β₂, est encore plus instable que la variante Gower-1 mais a été proposée comme traitement par réactivation du gène chez les patients souffrant de thalassémie α^[2],[3].

L'hémoglobine embryonnaire est parfois symbolisée par Hbε, qui ne doit pas être confondue avec l'hémoglobine E, notée HbE, laquelle est une variante pathologique d'HbA présentant une mutation délétère sur les sous-unités β, notées β^E (le « E » fait dans ce cas référence au résidu de glutamate modifié par mutation).

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