Elle intervient également comme sous-produit dans le métabolisme de la L-cystéine à partir de la L-homocystéine par formation d'un thiol à partir de la sérine sous l'action de la cystathionine synthase et de la cystathionase, en passant par la formation de cystathionine par condensation de la sérine sur l'homocystéine avec élimination d'une molécule d'eau, puis clivage de la cystathionine pour donner de la cystéine et de l'homosérine.
Une déficience en cystathionine synthase conduit ainsi à une homocystinurie tandis qu'une déficience en cystathionase conduit à la cystathioninurie.