Phospholambane

PLN
Structure de la protéine PLN. Basé sur l'identifiant PDB 1fjk.
Structures disponibles PDB Recherche d'orthologue: PDBe RCSB Identifiants PDB 1PLP, 1ZLL, 2HYN
Identifiants
Aliases	PLN
IDs externes	OMIM: 172405 MGI: 97622 HomoloGene: 136758 GeneCards: PLN
Position du gène (Homme) Chr. Chromosome 6 humain[1] Locus 6q22.31 Début 118,548,296 bp[1] Fin 118,561,716 bp[1]
Position du gène (Souris) Chr. Chromosome 10 (souris)[2] Locus 10|10 B3 Début 53,213,763 bp[2] Fin 53,222,083 bp[2]
Expression génétique Bgee Humain Souris (orthologue) Fortement exprimé dans ventricule droit myocarde myocardium of left ventricle cardiac muscle tissue of right atrium veine cave Skeletal muscle tissue of rectus abdominis muscle biceps brachial Skeletal muscle tissue of biceps brachii tail of epididymis muscle triceps brachial Fortement exprimé dans septum interventriculaire ventricule droit muscle cardiaque myocardium of ventricle valve auriculo-ventriculaire ventricule gauche valve aortique endocardial cushion atrium muscle extra-oculaire Plus de données d'expression de référence BioGPS Plus de données d'expression de référence
Gene Ontology Fonction moléculaire enzyme inhibitor activity liaison d'ATPase calcium channel regulator activity liaison protéique ATPase inhibitor activity identical protein binding protein homodimerization activity Composant cellulaire integral component of membrane vésicule membrane du réticulum endoplasmique membrane mitochondrial membranes réticulum sarcoplasmique réticulum endoplasmique mitochondrie sarcoplasmic reticulum membrane perinuclear region of cytoplasm calcium ion-transporting ATPase complex complexe macromoléculaire Processus biologique voie de signalisation Notch regulation of ryanodine-sensitive calcium-release channel activity negative regulation of calcium ion binding regulation of cardiac conduction regulation of calcium ion transport negative regulation of catalytic activity regulation of heart contraction regulation of cytosolic calcium ion concentration cardiac muscle tissue development negative regulation of heart contraction response to testosterone regulation of the force of heart contraction regulation of cardiac muscle contraction by regulation of the release of sequestered calcium ion negative regulation of ATP-dependent activity regulation of ATPase-coupled calcium transmembrane transporter activity regulation of calcium ion import response to zinc ion cellular calcium ion homeostasis regulation of relaxation of cardiac muscle negative regulation of calcium ion transmembrane transporter activity circulation sanguine negative regulation of heart rate negative regulation of calcium ion import response to insulin regulation of cardiac muscle cell contraction negative regulation of ATPase-coupled calcium transmembrane transporter activity negative regulation of calcium ion transport adenylate cyclase-activating adrenergic receptor signaling pathway involved in heart process regulation of cardiac muscle cell membrane potential regulation of the force of heart contraction by cardiac conduction regulation of relaxation of muscle negative regulation of calcium ion import into sarcoplasmic reticulum protein homooligomerization regulation of release of sequestered calcium ion into cytosol by sarcoplasmic reticulum relaxation of cardiac muscle calcium ion transport Sources:Amigo / QuickGO
Orthologues Espèces Homme Souris Entrez 5350 18821 Ensembl ENSG00000198523 ENSMUSG00000038583 UniProt P26678 P61014 RefSeq (mRNA) NM_002667 NM_001141927 NM_023129 RefSeq (protéine) NP_002658 NP_001135399 NP_075618 Localisation (UCSC) Chr 6: 118.55 – 118.56 Mb Chr 10: 53.21 – 53.22 Mb Publication PubMed [3] [4]
Wikidata
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Le phospholambane est une protéine du muscle cardiaque qui permet la régulation du taux de Ca²⁺ cytoplasmique dans les cellules musculaires cardiaques. On peut le caractériser d'inhibiteur endogène de la pompe SERCA. Son gène est PLN situé sur le chromosome 6 humain

Dans un cardiomyocyte au repos, le phospholambane inhibe la pompe calcium (pompe SERCA pour Sarcoplasmic endoplasmic REticulum CAlcium pump) qui permet l'entrée de Ca²⁺ dans le réticulum sarcoplasmique avec consommation d'ATP. Le phospholamban peut être phosphorylé par la PKA, ce qui le décroche de la pompe SERCA, qui peut alors pomper le Ca²⁺ du cytoplasme vers le réticulum sarcoplasmique. Un déficit en phospholambane améliore la contractilité cardiaque^[5].

Le phospholambane peut être influencé par des catécholamines. L'adrénaline, en activant la PKA, favorise l'absorption rapide du Ca²⁺ dans le réticulum sarcoplasmique en empruntant la voie décrite ci-dessus. Ce mécanisme participe à l'accélération du rythme cardiaque (effet chronotrope). La phosphorylation du phospholambane a un effet lusitrope positif important, permettant ainsi une relaxation plus rapide des cardiomyocytes^[6].

Une mutation du gène est retrouvée dans des cas de cardiomyopathie dilatée et de dysplasie ventriculaire droite arythmogène^[7], le phospholambane muté devenant un « super-inhibiteur » de la pompe calcique^[8].

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