トランスコルチン

SERPINA6
PDBに登録されている構造
PDB	オルソログ検索: RCSB PDBe PDBj
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	2VDX, 2VDY, 4BB2, 4C41, 4C49
識別子
記号	SERPINA6, CBG, serpin family A member 6
外部ID	OMIM: 122500 MGI: 88278 HomoloGene: 20417 GeneCards: SERPINA6
遺伝子の位置 (ヒト)
染色体	14番染色体 (ヒト)
終点	94,323,389 bp
遺伝子の位置 (マウス)
染色体	12番染色体 (マウス)
終点	103,623,471 bp
RNA発現パターン
	さらなる参照発現データ
遺伝子オントロジー
分子機能	• ステロイド結合; • serine-type endopeptidase inhibitor activity; • 脂質結合;
細胞の構成要素	• 細胞外領域; • エキソソーム; • 細胞外空間;
生物学的プロセス	• glucocorticoid metabolic process; • negative regulation of endopeptidase activity; • 輸送;
	出典:Amigo / QuickGO
オルソログ
	866
	12401
	ENSG00000277405; ENSG00000170099
	ENSMUSG00000060807
	P08185,G3V4V7
	Q06770
	NM_001756
	NM_007618
	NP_001747
	NP_031644
	ウィキデータ
閲覧/編集ヒト	閲覧/編集マウス

トランスコルチン(Transcortin)は、αグロブリンである^[5]^[6]^[7]。ヒトにおいては、SERPINA6遺伝子でコードされる。コルチコステロイド結合グロブリン(corticosteroid-binding globulin、CBG)やセルピンA6(serpin A6)とも呼ばれる。

機能

このタンパク質は、コルチコステロイドと結合する性質を持つαグロブリンである。多くの脊椎動物の血液における糖質コルチコイドや黄体ホルモンにとっての主要な輸送タンパク質である。遺伝子は、遺伝子重複によって進化したと考えられる、いくつかの密接に関連するセリンプロテアーゼ阻害剤（セルピン）を含む染色体領域に存在する^[7]。

結合

トランスコルチンは、いくつかのステロイドホルモンと高い割合で結合する。

コルチゾール - 血液中の約75%のコルチゾールがトランスコルチンと結合している（残りは血清アルブミンと結合している）。コルチゾールは、トランスコルチンと結合していない時のみ生理活性を持つと考えられている。
コルチゾン^[8]
デオキシコルチコステロン^[8]
コルチコステロン - 血清中の約78%のコルチコステロンがトランスコルチンと結合している。
アルドステロン - 血清中の約17%のアルドステロンがトランスコルチンと結合している。47%は血清アルブミンと結合し、36%は結合していない^[9]。
プロゲステロン - 血清中の約18%のプロゲステロンがトランスコルチンと結合している。残りの80%は血清アルブミンと結合し、2%は結合していない^[10]。
17-ヒドロキシプロゲステロン^[8]

さらに、血清中の約4%のテストステロンはトランスコルチンと結合している^[11]。エストラジオールの一部も同様にトランスコルチンと結合している。

合成

トランスコルチンは肝臓で合成され、エストロゲンによって合成量が増える^[12]。

臨床での重要性

この遺伝子では、突然変異は滅多に起こらない。わずかに4つの突然変異体が記述されており、しばしば倦怠感や慢性痛と関連しているが^[13]、これらの症状の機構は未知である。外殻与えられるヒドロコルチゾンは、倦怠感を緩和しない。

肝臓での合成量は、妊娠期には2倍になる。そのため、妊娠期の血液中の非結合コルチゾールの量は、妊娠期以外の約2.5倍になる^[14]。

出典

^ ^a ^b ^c GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000277405、ENSG00000170099 - Ensembl, May 2017
^ ^a ^b ^c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000060807 - Ensembl, May 2017
^ Human PubMed Reference:
^ Mouse PubMed Reference:
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外部リンク

Transcortin - MeSH・アメリカ国立医学図書館・生命科学用語シソーラス（英語）
The MEROPS online database for peptidases and their inhibitors: I04.954
SERPINA6 protein, human - MeSH・アメリカ国立医学図書館・生命科学用語シソーラス（英語）

[refGRCh38Ensembl-1] GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000277405、ENSG00000170099 - Ensembl, May 2017

[refGRCm38Ensembl-2] GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000060807 - Ensembl, May 2017

[3] Human PubMed Reference:

[4] Mouse PubMed Reference:

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[pmid7912884-6] Byth BC, Billingsley GD, Cox DW (Jul 1994). “Physical and genetic mapping of the serpin gene cluster at 14q32.1: allelic association and a unique haplotype associated with alpha 1-antitrypsin deficiency”. Am J Hum Genet 55 (1): 126–33. PMC 1918218. PMID 7912884.

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[pmid22013108-13] Torpy DJ, Lundgren BA, Ho JT, Lewis JG, Scott HS, Mericq V (January 2012). “CBG Santiago: a novel CBG mutation”. J. Clin. Endocrinol. Metab. 97 (1): E151–5. doi:10.1210/jc.2011-2022. PMID 22013108.

[isbn0-683-30665-0-14] Rosen MI, Shnider SM, Levinson G, Hughes (2002). Shnider and Levinson's anesthesia for obstetrics. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. p. 13. ISBN 0-683-30665-0

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トランスコルチン

機能

結合

合成

臨床での重要性

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関連文献

外部リンク

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