Hij groeide vanaf 1182 op aan het hof van zijn oom Richard Leeuwenhart en nam deel aan de oorlog tegen Frankrijk. In 1196 kreeg Otto van Richard Leeuwenhart zeggenschap over het graafschap Poitou met de daarbij behorende titel van hertog van Aquitanië.
In de verwarde en onzekere tijd na het overlijden van keizer Hendrik VI en gesteund door een forse Welfenaanhang in het noordelijk gedeelte van het Rooms-Duitse rijk, werd Otto op 9 juni 1198 tot Duits koning verkozen en op 12 juli 1198 in Aken gekroond.
In de volgende jaren moest hij het in de Duitse troonstrijd opnemen tegen de HohenstaufenFilips van Zwaben die door de heersers uit het zuidelijke rijksgedeelte tot opvolger was uitgeroepen, tot die in 1208 vermoord werd.
Op 4 oktober 1209 werd hij tot keizer gekroond door paus Innocentius III, maar in 1210 alweer in de ban gedaan omdat hij, in tegenstelling tot zijn belofte aan de paus, probeerde de keizerlijke macht in Italië te herstellen.
Het jaar nadien werd Frederik II algemeen erkend als koning van Duitsland en gekroond in Aken.
Persoonlijk leven
Op 22 juli 1212 trouwde Otto met de 14-jarige Beatrix, dochter van zijn troonsrivaal, maar ze overleed al 3 weken later.
In mei 1214 trouwde hij met Maria van Brabant, dochter van hertog Hendrik I van Brabant.
Otto IV stierf kinderloos in 1218 op de Harzburg en ligt begraven in de Dom van Braunschweig.
