Остеомаляция

Остеомаляция
Искривление нижних конечностей у двухлетнего ребёнка, страдающего рахитом.
МКБ-11	FB83.2
МКБ-10	M83
МКБ-9	268.2 275.3
МКБ-9-КМ	268.2[1][2]
DiseasesDB	9351
MedlinePlus	000376
eMedicine	ped/2014
MeSH	D010018

Остеомаляци́я (лат. osteomalacia от др.-греч. ὀστέον — кость + μαλακία — мягкость, размягчение костей) — системное заболевание скелета, характеризующееся нарушением минерализации или дефектной минерализацией вновь образованного костного матрикса у взрослых (для полноценной минерализации кости необходимы кальций, фосфат и щелочная фосфатаза (ЩФ)). Наиболее часто остеомаляция развивается вследствие выраженного дефицита витамина D (<10 нг/мл) любой этиологии, а также нарушений его метаболизма (обмена), что приводит к снижению абсорбции кальция и фосфатов в кишечнике и сопровождается постоянной или транзиторной гипокальциемией, реже — на фоне патологии почек, мезенхимальных опухолей, секретирующих фактор роста фибробластов, наследственных метаболических заболеваний скелета, гипофосфатазии, мутации в гене ALPL, кодирующем неспецифический тканевой изофермент ЩФ. В отличие от остеопороза, при остеомаляции на первый план выступает избыточное накопление неминерализованного остеоида, что способствует развитию вторичных деформаций и переломов костей^[3].

Клинические симптомы остеомаляции на начальной стадии заболевания^[3]:

• снижение минеральной плотности кости (МПК),
• генерализованные диффузные боли в костях,
• мышечная гипотония (слабость),
• деформации костей скелета,
• повышение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови.

При остеомаляции, развивающейся во время беременности (встречается редко), наблюдается размягчение костей таза с возможной значительной их деформацией, пояснично-крестцового отдела позвоночника, верхних отделов бедренных костей. При рентгенологическом исследовании выявляют остеопороз.

Основной задачей при лечении остеомаляции любой этиологии является устранение дефицита витамина D, гипокальциемии, гипофосфатемии, предотвращение прогрессирования деформаций костей и мышечной гипотонии^[3].

Лечение, как правило, является консервативным. Оно включает в себя назначение витамина D (холекальциферол — витамин D3), препаратов кальция, фосфора, общеукрепляющую терапию, ультрафиолетовое облучение (УФО), лечебную гимнастику и массаж.

При формировании выраженных деформаций конечностей проводится оперативное лечение в сочетании с комплексом мероприятий, направленных на нормализацию минерального обмена. Деформация костей таза при беременности является показанием к кесареву сечению. При прогрессировании остеомаляции в период лактации переходят на искусственное вскармливание.

Прогноз для жизни при своевременном лечении благоприятный. Необходимо динамическое наблюдение участкового врача-терапевта и своевременное направление на консультацию к эндокринологу, гинекологу или ортопеду.

Остеомаляция также может быть симптомом гипофосфатазии — наследственного метаболического заболевания, характеризующегося низким уровнем щелочной фосфатазы и костной дисплазией, связанной с нарушением минерализации костей.

Причина — мутации в гене ткань-неспецифической щелочной фосфатазы (ЩФ) (tissue nonspecific alkaline phosphatase, TNSALP).

Лечение — патогенетическое (препарат асфотаза альфа, ферментная заместительная терапия). Лечение бифосфонатами в данном случае противопоказано

• Остеопороз

• Mornet et al. Hypophosphatasia. In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephen K, eds. GeneReviews. Seattle, WA: University of Washington, Seattle; 2003. Updated August 5, 2010.
• Whyte D et al. Enzyme-Replacement Therapy in Life-Threatening Hypophosphatasia N engl j med 366;10 march 8, 2012 pages 904-913.

• О. О. Голоунина, Г. Е. Рунова, В. В. Фадеев. «Остеомаляция в практике эндокринолога: этиология, патогенез, дифференциальная диагностика с остеопорозом» (рус.) // Научно-практический медицинский рецензируемый журнал «Остеопороз и остеопатии». — М., 2019. — Т. 22, № 2. — С. 23-31. Дата обращения: 7 января 2022.
• Остеомаляция у взрослых (M83). Описание болезни в справочнике МКБ. Архивная копия от 8 января 2022 на Wayback Machine Электронный справочник «Регистр лекарственных средств России» (РЛС) // rlsnet.ru. Дата обращения: 7 января 2022.
• Остеомаляция. Архивная копия от 10 августа 2017 на Wayback Machine Электронная версия «Большой медицинской энциклопедии» (БМЭ) под редакцией Б. В. Петровского (3-е издание) // бмэ.орг. Дата обращения: 7 января 2022.
• Остеопороз и остеомаляция − два основных заболевания скелета, связанных с питанием. — Остеомаляция характеризуется недостаточной минерализацией костей в результате дефицита витамина D. В отличие от остеопороза, люди с остеомаляцией имеют более низкое соотношение кальций/белок в костях. Архивная копия от 7 января 2022 на Wayback Machine Официальный сайт ФБУЗ «Центр гигиенического образования населения» Роспотребнадзора // cgon.rospotrebnadzor.ru. Дата обращения: 7 января 2022.