Une microangiopathie thrombotique (MAT) est un processus pathologique (-pathie) caractérisé par la présence de thrombus multiples localisés sur les petits (micro) vaisseaux (angio-).
Un thrombus est un amas de plaquettes qui se sont agrégées entre elles grâce au processus de la coagulation impliquant la fibrine et tous les facteurs de la coagulation. Ces derniers sont des protéines circulant dans le sang qui réagissent entre eux en cascade pour aboutir à cet amas de plaquettes.
Ce thrombus est normalement destiné à colmater une brèche dans un vaisseau sanguin. Dans le cas de cette lésion, sa formation est inadaptée ou exagérée et provoque une angiopathie.
Le purpura thrombotique thrombocytopénique (ou maladie de Moschcowitz) est une MAT ayant pour cause un déficit en ADAMTS13. Ce déficit peut être congénital (syndrome de Upshaw-Shulman) ou acquis, de mécanisme auto-immun.