|
Bechterew-kór
A Bechterew-kór vagy Behtyerev-kór (spondylitis ankylopoetica, spondilítisz ankilopoetika, SPA)[1] idült, fokozatosan előrehaladó gyulladásos ízületi betegség, melynek jellemzője az ízületek és a szalagok elmeszesedése, aminek gyakori következménye a botmerev gerinc kialakulása. Elsősorban a csigolyák közötti, továbbá a keresztcsont-csípőcsont ízületeket sújtja, de az esetek harmadában előfordulhat a térd, a csípő, a bordák ízületeiben, sőt az inakban és az ízületi szalagokban is, azok csontokhoz történő tapadási helyén. ElőfordulásA betegség 100 000 emberből mintegy 130-at érint csupán, főként fiatal férfiaknál jelentkezik, leggyakrabban 16 és 45 éves kor között, férfiaknál 7-szer gyakoribb. OkokA spondylitis ankylopoetica pontos oka ismeretlen, de előfordulása családi halmozódást mutat, kialakulásában a genetikai hajlamnak van szerepe. Erre utal az a tény, hogy a betegek döntő többsége egy örökletes gént, a HLA B27[2] gént hordozza, amely egészségesek között csak 7-8%-ban fordul elő. Létrejöttében a környezeti tényezők és a fizikai trauma szerepe vitatott, autoimmun eredet nem bizonyítható. TünetekA betegség kezdeti tünete általában a deréktáji vagy háti, főleg éjjel, illetve a hajnali órákban jelentkező fájdalom, amely változó erősségű, de az idővel fokozatosan súlyosbodik. Tipikus a hát reggeli merevsége, ami a fájdalommal együtt a mozgásra enyhül. E tünetek a Bechterew-kórban általában 45 éves kor előtt és fokozatosan, lassan alakulnak ki. A kórkép kezdete alattomos, nem jár jellemző tünetekkel, így a diagnózisig eltelt idő hosszú lehet. A hátfájdalomhoz az esetek majdnem felében egyéb ízületek, inak gyulladása is társul. A későbbiekben, a betegség súlyosbodásával elégtelen mellkastágulás, hajlott testtartás, gerincmerevség, fáradtság, étvágytalanság, fogyás, a szem szivárványhártyájának gyulladása (iritisz) következhet be. KórlefolyásAhogy az ízületi felszínek a gyulladás következtében pusztulnak, az ízületek elcsontosodnak. (ankylosis, e: ankilózis). A csigolyák kezdenek teljesen összenőni, széleiken csőrszerű kinövések (szindezmofiták) keletkeznek. Az összenövések a mellkas bordaízületeiben folytatódnak, ami fokozódó légzési elégtelenségben is megnyilvánul. A betegség lefolyása hullámzó. Tünetmentes, tünetszegény és fájdalmas szakaszok szabálytalan és kiszámíthatatlan időközökben követik egymást. Egyes esetekben, miután a betegség kitombolta magát, alábbhagy, és a beteg állapota nem rosszabbodik tovább. A betegség lefolyása nem egységes. Az életminőséget és életkilátásokat a betegség súlyosbodásának gyorsasága, valamint a kialakuló szövődmények határozzák meg. A betegség progressziójával az alábbi szövődményekre lehet számítani:
Mivel a betegség genetikai eredetű, megelőzésre nincs lehetőség. A szövődmények elkerülése a szakszerű gondozással lehetséges. DiagnózisA betegségre elsősorban fiatal férfiak tartós derékfájdalma esetén kell gondolni. A Bechterew-kór lehet enyhe lefolyású, így évekig diagnosztizálatlan maradhat (egyes esetekben hétköznapi gerincpanaszokat is Bechterew-kórral azonosíthatnak). A betegség fizikai vizsgálata során az orvos a hasra fektetett beteg combját megemeli. Ha a páciens fájdalomról panaszkodik, akkor ez sacroilieitisre, a keresztcsont-csípőcsont-ízület gyulladására utal, ami a betegség tipikus kezdeti tünete. A kórismézésére az alábbi lehetőségek adottak:
KezelésA gyulladás kezelése gyógyszeresen lehetséges, a csigolyák összecsontosodása viszont nem gyógyítható. A kezelés elsődleges célja a fájdalom, az ízületi merevség enyhítése, valamint a késői komplikációk megelőzése. Legfontosabb része a rendszeres gyógytorna. Időben megkezdett kezeléssel megelőzhető a gerincoszlop görbülése, elérhető hogy a bambusznádgerinc normális testhelyzetben rögzítse a gerincoszlopot. Az orvos az alábbi gyógyszerek közül választ: A nem szteroid gyulladásgátlók (ibuprofén, naproxén, indometacin, stb.) segítségével csökkenthető a fájdalom és az ízületek merevsége. Betegségmódosító, reumaellenes gyógyszerek (disease modifíying antirheumatic drugs =DMARD) a sulfasalazine[4] és metotrexát, hatékonyak lehetnek a végtagízületek gyulladásának eredményes kezelésében. A Szteroid gyulladásgátlók: a mellékvesekéreg hormonjai (kortizon, kortizol) hatékony gyulladásgátlók, melyek az ankylosisok kialakulását is késleltethetik. Mellékhatásaik miatt a szteroid gyulladásgátlók használatát időben korlátozni kell. Olykor szükséges lehet a szteroidok injekció formájában történő beadás az ízületekbe. A Tumor nekrózis faktor (TNF) gátlóit eredetileg a reumás ízületi gyulladás kezelésére alkalmazták. A TNF egy olyan fehérje ("citokin"), mely gyulladást elősegítő szerepet játszik reumás ízületi gyulladásban. Gátlói megakadályozzák működését, mellyel az ízületek merevsége, fájdalma, gyulladása eredményesen csökkenthető. Nagy gerincdeformitás esetén korrekciós műtét, a térd ill. a csípőízületek fájdalmas mozgáskorlátozottsága esetén ízületi protézis beültetés jöhet szóba. A Bechterew-kór ma még nem gyógyítható. Megfelelő kezeléssel a beteg életminősége elfogadhatóvá tehető. Hatékony és időben kezdett fizikoterápiával elérhető, hogy a gerinc ankylosisa egyenes gerinc mellett következzen be, mely önmagában is rendkívüli jelentőséggel bír a beteg későbbi életében, munkaképességében. Jegyzetek
Források
Kapcsolódó szócikkek
Források
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
