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Atrofia multi-sistemicaQuesta voce o sezione sull'argomento malattie non cita le fonti necessarie o quelle presenti sono insufficienti.
L'atrofia multi-sistemica, o AMS, è una malattia neurodegenerativa caratterizzata clinicamente dalla variabile combinazione di segni extrapiramidali, autonomici, piramidali e cerebellari. La prevalenza della AMS è di circa 4 su 100000[1]. L'atrofia multisistemica colpisce gli uomini con un rapporto di 2 a 1 rispetto alle donne. L'età media di insorgenza è di circa 53 anni; la sopravvivenza si aggira intorno a 9-10 anni dal momento della comparsa dei sintomi[2]. Esistono 2 tipi di atrofia multisistemica; i tipi sono basati sui sintomi iniziali che predominano:
Entrambi i tipi coinvolgono una disfunzione del sistema nervoso autonomo. Sebbene l'atrofia multisistemica abbia inizio come un tipo, alla fine si sviluppano i sintomi dell'altro tipo. Dopo circa 5 anni, i sintomi tendono a essere simili indipendentemente da quale disturbo si sia sviluppato per primo[2]. La caratteristica anatomopatologica distintiva della AMS è rappresentata dalla presenza di corpi inclusi citoplasmatici contenenti 𝛼-sinucleina (corpi di Lewy) localizzati a livello delle cellule gliali (a differenza della Malattia di Parkinson in cui i corpi di Lewy sono localizzati a livello neuronale)[1]. DiagnosiFare diagnosi non è facile perché mancano chiari criteri diagnostici, e quindi l'incidenza è ignota. Il quadro clinico è caratterizzato dalla combinazione variabile di:
Note
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