Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
La corea di Sydenham (chorea minor), detta anche corea infettiva o corea reumatica o ballo di San Vito, è un tipo di encefalite che compare in soggetti con patologie reumatiche, passate o presenti, di solito nell'infanzia. È uno dei possibili postumi di un'infezione dal batterio Streptococcus pyogenes.[1]
È un disturbo caratterizzato da rapidi movimenti a scatto scoordinati (corea) che si verificano soprattutto nel viso, nelle mani e nei piedi.[2] La malattia è di solito latente e si mostra fino a 6 mesi dopo l'infezione acuta, ma può occasionalmente essere il sintomo di presentazione della febbre reumatica. La corea di Sydenham si verifica più frequentemente nelle femmine rispetto ai maschi e la maggior parte dei pazienti sono giovani al di sotto dei 18 anni di età. L'insorgenza nell'età adulta è relativamente rara e la maggior parte dei casi sono associati con una esacerbazione della condizione dopo averla già sperimentata durante l'infanzia.
Etimologia
Il nome della malattia ha origine nel suo scopritore Thomas Sydenham (1624-1689).[3][4] La definizione ballo di San Vito fa riferimento all'omonimo santo, martirecristiano morto nel 303 d.C., patrono dei danzatori.[5] San Vito, secondo delle credenze, guarì il figlio di Diocleziano dalla corea, per cui questa malattia viene ad oggi legata a lui.[6]
Epidemiologia
Si diffonde soprattutto in età pediatrica (10% nei casi di febbre reumatica)[7].
Sintomatologia
La corea di Sydenham è caratterizzata dalla brusca insorgenza (a volte anche in poche ore) di sintomi neurologici, classicamente la corea, che in genere colpisce tutti e quattro gli arti. Altri sintomi neurologici includono il cambiamento del comportamento, la disartria, un disturbo della camminata, la perdita del controllo motorio fine e grossolano con il risultato di deterioramento della scrittura a mano, mal di testa, cognizione rallentata, smorfie del viso, nervosismo, tremore e ipotonia muscolare.[8][9]
Inoltre, possono esserci fascicolazioni e il "segno della mungitura", che è uno spasmo della mano con aumento e diminuzione della tensione, come nella mungitura a mano.[10]
La sindrome PANDAS (disturbi neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici associati a infezioni da streptococco) è simile, ma non è caratterizzata dalla disfunzione motoria di Sydenham. La PANDAS si presenta con tic e una componente psicologica e si verifica molto prima, giorni a settimane dopo l'infezione piuttosto che 6-9 mesi più tardi.[11]
Il 50% dei pazienti con corea di Sydenham acuta recupera spontaneamente dopo 2-6 mesi, mentre la corea lieve o moderata o altri sintomi motori possono persistere, in alcuni casi, fino a oltre due anni. La corea di Sydenham è anche associata con sintomi psichiatrici e il disturbo ossessivo-compulsivo è la manifestazione più frequente. Sono possibili le ricadute e le recidive, specie in gravidanza.
^ Walker K, Lawrenson J, Wilmshurst JM, Sydenham's Chorea-clinical and therapeutic update 320 years down the line, in SAMJ, vol. 96, n. 9, 2006, pp. 906–912.
^Sydenham's chorea, su whonamedit.com, Whonamedit. URL consultato il 16 settembre 2011.
^ Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Pag 2498, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN978-88-470-0707-9.
^Zomorrodi A, Wald ER (2006). "Sydenham's Chorea in Western Pennsylvania". Pediatriatrics. 117 (4): 675–679.
^Swedo SE, Leonard HL, Shapiro MB (1993). "Sydenham's Chorea:Physical and Psychological Symptoms of St Vitus Dance". Pediatrics. 91 (4): 706–713.
^Medscape > Pediatric Rheumatic Heart Disease Clinical Presentation > Noncardiac manifestations. Author: Thomas K Chin, MD; Chief Editor: Stuart Berger, MD. Updated: August 4, 2010
^Swedo SE, Leonard HL, Garvey M, et al. (February 1998). "Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of the first 50 cases". The American Journal of Psychiatry. 155 (2): 264–71. PMID 9464208.
Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby's medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN88-299-1716-8.
