Hooper usò la sua prima macchina da presa a 8 millimetri all'età di 9 anni. Trascorse gli anni sessanta come professore di un college statunitense e come operatore di macchina per documentari. Dopo l'insuccesso di una pellicola drammatica a basso budget, Eggshells, nel 1974 organizzò un piccolo cast fatto di studenti e insegnanti del suo college e produsse, con l'aiuto di Kim Henkel, il classico dell'horror Non aprite quella porta. Questo film rivoluzionò la storia della cinematografia dell'orrore, diventando uno dei più famosi e seminali del genere, ed è unanimemente considerato il suo capolavoro; Hooper infatti raggiunse la fama come regista, sceneggiatore e produttore, oltre che come creatore dell'iconico personaggio di Leatherface.
Nel 1986 diresse Non aprite quella porta - Parte 2, che fu tuttavia un insuccesso e considerato addirittura una parodia del suo celebre film a causa della presenza eccessiva di humour. In seguito al flop commerciale di questo sequel e a lavori minori e interlocutori negli anni '90, dei quali si ricorda la collaborazione con John Carpenter per l'antologia televisiva Body Bags - Corpi estranei, partecipò anche alla realizzazione dell'omonimo remake del 2003 del suo film capolavoro, diretto da Marcus Nispel. Hooper è l'unico regista ad aver diretto film in cui sono presenti sia Leatherface che Freddy Krueger (in un episodio di Freddy's Nightmares).
Padre di William Tony Hooper, morì per cause naturali a Sherman Oaks, California, il 26 agosto 2017, all'età di 74 anni, il giorno dopo l'anteprima di Leatherface, film di cui fu produttore esecutivo.