Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena
	syndroma Sjögreni
	; Histopatologiczny obraz miejscowego nacieku limfatycznego w mniejszej śliniance powiązany z zespołem Sjögrena
	Klasyfikacje
ICD-10	M35.0; Zespół suchości [Sjögrena]

Zespół Sjögrena (łac. syndroma Sjögreni), choroba Mikulicza-Radeckiego – choroba autoimmunologiczna z grupy kolagenoz, w której uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych. Nazwa pochodzi od nazwiska Henrika Sjögrena (Sjögren, wym. oryg. [ˈ ɧ ø ː ˌ ɡ r e ː n]), który opisał zespół w 1933. Jan Mikulicz-Radecki opisał zespół w 1892.

Etiopatogeneza

Przyczyna choroby jest nieznana. Przypuszcza się, że pewną rolę może odgrywać infekcja wirusami EBV, CMV, HCV i HIV. Stwierdzono związek immunogenetyczny z antygenami zgodności tkankowej DR2, DR3, B8 i DQ. W roku 1970 odkryto związek z niedoborem kwasu askorbinowego^[1].

Objawy

Do typowego obrazu zespołu Sjögrena należą trzy objawy (sicca syndrome)^[2]:

suche zapalenie rogówki i spojówki (keratoconjunctivitis sicca) i wysychanie oczu (xerophtalmia) jako skutek upośledzenia wydzielania łez – uczucie piasku pod powiekami, pieczenie, drapanie, przekrwienie spojówek
suchość błony śluzowej jamy ustnej wskutek uszkodzenia ślinianek – problemy z żuciem, mową, odczuwaniem smaku, szybko postępująca próchnica i problemy z użytkowaniem protez
nacieki zapalne z limfocytów w badaniu histologicznym.

Rzadziej zostają zaatakowane inne narządy wewnętrzne, na przykład płuca, nerki lub układ ruchu. Z objawów skórnych występują niecharakterystyczne wykwity pokrzywkowate i krwotoczne, rzadko rumień obrączkowaty^[3]. Pacjent może odczuwać świąd skóry. Zdarza się, że występują objawy neurologiczne i psychiatryczne. U kobiet dołącza się niekiedy suchość sromu^[2].

Zdarza się również, że wyżej wymienione objawy występują w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, na przykład reumatoidalnego zapalenia stawów albo podostrej skórnej postaci tocznia rumieniowatego. Mówi się wówczas o postaci wtórnej zespołu Sjögrena^[2].

Diagnostyka

Oprócz wyżej wspomnianego badania histopatologicznego zmienionych narządów, można w badaniach laboratoryjnych stwierdzić między innymi^[2]:

podwyższone OB
leukopenię (10%)
podwyższony poziom gammaglobulin (80%)
czynnik reumatoidalny, miano >1:40 (60%)
przeciwciała wobec komórek nabłonka przewodów wyprowadzających ślinianek
przeciwciała ANA w mianie powyżej 1:80 (90%)
przeciwciała anty-Ro (55%) i anty-La (40%)
krioglobuliny (30%)
anemię (25%).

Z badań okulistycznych wykonuje się^[2]:

test Schirmera – wynik może wynosić nawet poniżej 5 mm po pięciu minutach
ocenę stanu rogówki (np. z różem bengalskim) – wybarwienie uszkodzonych komórek nabłonka rogówki ukazuje pasmowe uszkodzenia powierzchni gałki ocznej
test krystalizacji łez i śliny – wysuszone rozmazy ocenia się mikroskopowo, w zespole Sjögrena kryształki mają zaburzoną budowę.

Test Saxona – pacjent przez 2 minuty żuje kompres z 4 warstw gazy (o średnich wymiarach 5×5 cm). Prawidłowo ciężar kompresu powinien wzrosnąć o co najmniej 2,75 g^[2].

W obrazie histologicznym bioptatu z wargi dolnej stwierdza się nacieki zapalne i obecność komórek plazmatycznych.

W badaniach obrazowych można wykazać nieregularne rozszerzenia i zwężenia przewodów ślinianek (sjalografia, ze środkiem cieniującym), zmienioną budowę gruczołów, torbiele i powiększenie węzłów chłonnych (USG), opóźniony wychwyt znacznika, jego zmniejszone stężenie i wydalanie (scyntygrafia)^[2].

Występowanie

Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania reumatoidalną chorobą autoimmunologiczną po reumatoidalnym zapaleniu stawów i podobnie jak większość kolagenoz częściej jest spotykany u kobiet. Stosunek liczby chorych kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Częściej chorują osoby po czterdziestym roku życia, chociaż zdarzają się przypadki we wszystkich grupach wiekowych.

Leczenie i rokowanie

Leczenie może być wyłącznie objawowe i polega na stosowaniu sztucznych łez, sztucznej śliny. Do łagodzenia dolegliwości bólowych w przypadku zmian w narządzie ruchu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. W cięższych postaciach konieczne bywa zastosowanie kortykosteroidów lub metotreksatu. W przypadku wtórnej postaci znaczącą poprawę może przynieść leczenie choroby podstawowej.

Rokowanie jest zależne od nasilenia objawów i tego, w jakim stopniu zostały zaatakowane narządy wewnętrzne. W przypadku około 1% pacjentów dochodzi do rozwinięcia chłoniaka z limfocytów B w obrębie ślinianek lub skóry^[4].

Przypisy

↑ J.J. Hood J.J., C.A.C.A. Burns C.A.C.A., R.E.R.E. Hodges R.E.R.E., Sjögren's syndrome in scurvy, „The New England Journal of Medicine”, 282 (20), 1970, s. 1120–1124, DOI: 10.1056/NEJM197005142822003, ISSN 0028-4793, PMID: 5439409 [dostęp 2017-10-21] .
↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006. Ss. 1703-1706. ISBN 83-7430-069-8.
↑ Owczarek W., Kozera-Żywczyk A., Paluchowska E., Majewski S. i inni. Rumień obrączkowaty jako skórny objaw pierwotnego zespołu Sjögrena – opis przypadku. „Polski Merkuriusz Lekarski”. 28 (164), s. 126, 2010. Medpress. (pol.).
↑ Stanisław Bień. Zespół Sjögrena - aktualne poglądy dotyczące etiologii, patogenezy obrazu klinicznego i leczenia. „Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny”. 1 (3), s. 200-209, 2012. Wrocław: Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o.. ISSN 2084-5308.

Bibliografia

Choroby wewnętrzne, tom II. AndrzejA. Szczeklik (red.), MałgorzataM. Bała, Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2006, ISBN 83-7430-069-8, OCLC 749286062 .

Linki zewnętrzne

Artykuł w serwisie eMedicine.com (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[1] J.J. Hood J.J., C.A.C.A. Burns C.A.C.A., R.E.R.E. Hodges R.E.R.E., Sjögren's syndrome in scurvy, „The New England Journal of Medicine”, 282 (20), 1970, s. 1120–1124, DOI: 10.1056/NEJM197005142822003, ISSN 0028-4793, PMID: 5439409 [dostęp 2017-10-21] .

[szczeklik2006-2] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006. Ss. 1703-1706. ISBN 83-7430-069-8.

[rumien2010-3] Owczarek W., Kozera-Żywczyk A., Paluchowska E., Majewski S. i inni. Rumień obrączkowaty jako skórny objaw pierwotnego zespołu Sjögrena – opis przypadku. „Polski Merkuriusz Lekarski”. 28 (164), s. 126, 2010. Medpress. (pol.).

[4] Stanisław Bień. Zespół Sjögrena - aktualne poglądy dotyczące etiologii, patogenezy obrazu klinicznego i leczenia. „Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny”. 1 (3), s. 200-209, 2012. Wrocław: Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o.. ISSN 2084-5308.

[1]

[2]

[3]

[4]