Plamica i inne skazy krwotoczne
purpura
Klasyfikacje
ICD-10
D69
Wybroczyny plamicowe Skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica ), plamica , purpura – nadmierna skłonność do krwawień wywołana zaburzeniami w układzie hemostazy (krzepnięcia i fibrynolizy )[1] siniaki [2] błon śluzowych [2] [3] [4] [3] dróg rodnych [3] dróg moczowych [3] przewodu pokarmowego [3] [3]
Klasyfikacje i przyczyny
Ze względu na mechanizm powstawania, skazy dzieli się na skazy naczyniowe , osoczowe , płytkowe [1] rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe , łączące w sobie wszystkie trzy elementy). Ponadto podzielić je można na skazy wrodzone i nabyte[1] choroba von Willebranda [5]
Skazy naczyniowe
Spowodowane są nieprawidłową budową naczyń, zwiększeniem przepuszczalności ich ścian lub uszkodzeniem[6]
wrodzone[6]
nabyte[6] zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA plamice związane ze zwiększeniem ciśnienia żylnego – nieduże wybroczyny na nogach powstające w wyniku zastoju żylnego lub na twarzy i górnej części tułowia wskutek kaszlu, wymiotów, dźwigania ciężarów, u kobiet po porodzie i innych czynników
plamica starcza plamica związana z nadmiarem GKS – w wyniku przewlekłego stosowania glikokortykosteroidów , np. w chorobie lub zespole Cushinga
plamica związana z awitaminozą C
plamica w dysproteinemiach
plamica w amyloidozie
plamica zwykła – łagodna skaza krwotoczna, widoczna szczególnie w czasie miesiączek u młodych kobiet; nasila się pod wpływem żeńskich hormonów płciowych plamice pourazowe
plamice od oparzeń słonecznych
plamice w przebiegu zakażeń, np.:
plamice związane ze zmianami zakrzepowo-zatorowymi
plamice polekowe mogą się czasem pojawić, gdy są stosowane: allopurynol , cytarabina , atropina , barbiturany , chinidyna , fenytoina , izoniazyd , metotreksat , morfina , naproksen , nitrofurantoina , penicyliny , piroksykam , sulfonamidy , związki jodu plamice o podłożu psychicznym – występują przede wszystkim u kobiet cierpiących na zaburzenia psychiczne
Wynikają z niedoboru, rzadziej z nadmiaru[3] płytek krwi lub zaburzeń ich czynności[3]
Charakteryzuje się liczbą płytek krwi we krwi obwodowej <150 000/µl[3] pierwotna małopłytkowość immunologiczna (samoistna małopłytkowość, ang. idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)[7]
„centralna” – spowodowana zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi:
wrodzona – rzadka, czasem rodzinna, objawy obecne są już od dzieciństwa, jej przykładami są:
nabyta – częstsza od wrodzonej, może być skutkiem:
„mieszana” – spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia i zmniejszonym wytwarzaniem płytek
„obwodowa” – spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia:
immunologiczna:
nieimmunologiczna:
związane z uszkodzeniem płytek krwi:
z rozcieńczenia – po przetoczeniu w ciągu doby powyżej 15–20 j. koncentratu krwinek czerwonych bez koncentratu krwinek płytkowych . Rozpoznawana, gdy liczba płytek krwi we krwi obwodowej przekracza 400 000/µl.
pierwotna
w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych
wtórne na ogół przebiegają bezobjawowo, nie wywołują skazy krwotocznej wrodzone:
zaburzenia receptorów powierzchniowych błony płytkowej
defekty aktywności prokoagulacyjnej płytek
zaburzenia ziarnistości płytkowych
defekty struktury lub cytoszkieletu białek płytkowych
nabyte:
Skazy osoczowe
Obejmują zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi i fibrynolizy , wynikają z niedoboru, lub braku osoczowych czynników krzepnięcia. Niedobory te mogą być wrodzone (np. w hemofilii ) lub nabyte (np. niedobór protrombiny wynikający z niedoboru witaminy K )[8] [9]
Skazy osoczowe wrodzone
Najczęściej są spowodowane niedoborem lub zaburzeniem czynności pojedynczego czynnika krzepnięcia krwi[8]
Wrodzone niedobory czynnika XII (anomalia Hagemana ), prekalikreiny i wielkocząsteczkowego kininogenu powodują przedłużenie APTT , ale są bezobjawowe i nie wymagają leczenia[8]
Skazy osoczowe nabyte
Są wynikiem niedoboru wielu czynników krzepnięcia , zazwyczaj z powodu zmniejszonej syntezy z powodu niedoborów (np. niedoboru witaminy K ), chorób wątroby lub zwiększonego ich zużycia (DIC )[9] autoprzeciwciała (hemofilia nabyta )[9] [9]
Klasyfikacja ICD10
Przypisy
↑ a b c Edyta E. Odnoczko Edyta E. , Beata B. Baran Beata B. , Jerzy J. Windyga Jerzy J. , Zasady rozpoznawania skaz krwotocznych ze szczególnym uwzględnieniem diagnostyki laboratoryjnej 2017 , s. 303–311, DOI : 10.5603/hem.2016.0029 , ISSN 2081-3287 [dostęp 2020-06-12] .↑ a b Jerzy J. Windyga Jerzy J. , podyplomie.pl – Skazy naczyniowe wrodzone i nabyte [dostęp 2020-06-12] .↑ a b c d e f g h i Krystyna K. Zawilska Krystyna K. , Wojciech W. Młynarski Wojciech W. , Skazy krwotoczne płytkowe [dostęp 2020-06-12] .↑ Jerzy J. Windyga Jerzy J. , Hemofilia A i hemofilia B (choroba Christmasa) [dostęp 2020-06-12] .↑ Jerzy J. Windyga Jerzy J. , Ewa E. Stefańska-Windyga Ewa E. , Beata B. Baran Beata B. , Problemy ginekologiczno-położnicze w chorobie von Willebranda , ISSN 1689-6017 , OCLC 922384872 [dostęp 2020-06-12] .↑ a b c Krystyna K. Zawilska Krystyna K. , Skazy krwotoczne naczyniowe [dostęp 2020-06-12] .↑ Jacek J. Wachowiak Jacek J. , Skazy krwotoczne u dzieci [dostęp 2020-06-12] .↑ a b c Jerzy J. Windyga Jerzy J. , Skazy krwotoczne osoczowe wrodzone [dostęp 2020-06-12] .↑ a b c d Jerzy J. Windyga Jerzy J. , Skazy krwotoczne osoczowe nabyte [dostęp 2020-06-12] .
