Malattia veno occlusiva epatica

Malattia veno occlusiva epatica
Specialità	gastroenterologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-10	K76.5
OMIM	235550 e 235550
MeSH	D006504
eMedicine	989167
GeneReviews	Panoramica
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La malattia veno occlusiva epatica, o semplicemente malattia veno occlusiva è una condizione medica in cui alcune delle piccole vene del fegato risultano ostruite. Solitamente è una complicanza della chemioterapia ad alta dose che viene somministrata prima di un trapianto di midollo osseo ed è caratterizzata da un aumento di peso a causa della ritenzione di liquidi, da un aumento delle dimensioni del fegato e da un aumento dei livelli di bilirubina nel sangue.^[1] Il termine sindrome da ostruzione sinusoidale viene preferito se la condizione accade come risultato della chemioterapia o del trapianto di midollo osseo.^[1]^[2]

Oltre in seguito alla chemioterapia, la condizione può verificarsi anche dopo l'ingestione di alcuni alcaloidi vegetali come gli alcaloidi pirrolizidinici, ed è stato descritta come parte di una malattia ereditaria rara risultante da una mutazioni nel gene che codifica per una proteina chiamata SP110.^[3]

Storia

La prima relazione sulla malattia veno-occlusiva, risalente al 1920, aveva come causa l'avvelenamento da senecio e si era verificata in Sudafrica.^[4] Le relazioni successive coinvolgevano per lo più in giamaicani che avevano consumato tisane.^[1] Con l'avvento del trapianto di midollo osseo, la maggior parte dei casi in seguito riportati sono stati quelli relativi al trattamento per la leucemia.^[1]

Segni e sintomi

Tra i segni e i sintomi della malattia veno occlusiva epativa vi è l'aumento di peso, epatomegalia, ascite e ittero; la condizione è spesso associata ad insufficienza renale.^[5]

Diagnosi

L'ecografia Doppler del fegato è la tecnica di imaging biomedico più frequentemente utilizzata per confermare o suggerire la diagnosi. Il fegato appare solitamente ingrandito (epatomegalia) ma mantiene una normale ecogenicità. Per una diagnosi definitiva spesso è necessaria una biopsia.

Trattamento

Il trattamento per la condizione è principalmente di supporto.

Prognosi

Quando associata a un trapianto di midollo osseo, la condizione risulta fatale in oltre il 30% dei casi. I casi dovuti aglialcaloidi vegetali hanno un corso più lungo e più imprevedibile.

Note

^ ^a ^b ^c ^d Helmy A, Review article: updates in the pathogenesis and therapy of hepatic sinusoidal obstruction syndrome, in Aliment. Pharmacol. Ther., vol. 23, n. 1, gennaio 2006, pp. 11–25, DOI:10.1111/j.1365-2036.2006.02742.x, PMID 16393276. URL consultato il 24 marzo 2017 (archiviato dall'url originale il 9 dicembre 2012).
^ DeLeve LD, Shulman HM e McDonald GB, Toxic injury to hepatic sinusoids: sinusoidal obstruction syndrome (veno-occlusive disease), in Semin. Liver Dis., vol. 22, n. 1, febbraio 2002, pp. 27–42, DOI:10.1055/s-2002-23204, PMID 11928077.
^ Roscioli T, Cliffe ST e Bloch DB, Mutations in the gene encoding the PML nuclear body protein Sp110 are associated with immunodeficiency and hepatic veno-occlusive disease, in Nat. Genet., vol. 38, n. 6, giugno 2006, pp. 620–2, DOI:10.1038/ng1780, PMID 16648851.
^ F. Willmot e George Robertson, Senecio disease, or cirrhosis of the liver due to senecio poisoning, in The Lancet, vol. 196, n. 5069, 1920, p. 848, DOI:10.1016/S0140-6736(01)00020-4.
^ INSERM US14 -- ALL RIGHTS RESERVED, Orphanet: Hepatic veno occlusive disease, su orpha.net. URL consultato il 26 dicembre 2016.

Voci correlate

Sindrome di Budd-Chiari

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[Helmy-1] Helmy A, Review article: updates in the pathogenesis and therapy of hepatic sinusoidal obstruction syndrome, in Aliment. Pharmacol. Ther., vol. 23, n. 1, gennaio 2006, pp. 11–25, DOI:10.1111/j.1365-2036.2006.02742.x, PMID 16393276. URL consultato il 24 marzo 2017 (archiviato dall'url originale il 9 dicembre 2012).

[2] DeLeve LD, Shulman HM e McDonald GB, Toxic injury to hepatic sinusoids: sinusoidal obstruction syndrome (veno-occlusive disease), in Semin. Liver Dis., vol. 22, n. 1, febbraio 2002, pp. 27–42, DOI:10.1055/s-2002-23204, PMID 11928077.

[3] Roscioli T, Cliffe ST e Bloch DB, Mutations in the gene encoding the PML nuclear body protein Sp110 are associated with immunodeficiency and hepatic veno-occlusive disease, in Nat. Genet., vol. 38, n. 6, giugno 2006, pp. 620–2, DOI:10.1038/ng1780, PMID 16648851.

[4] F. Willmot e George Robertson, Senecio disease, or cirrhosis of the liver due to senecio poisoning, in The Lancet, vol. 196, n. 5069, 1920, p. 848, DOI:10.1016/S0140-6736(01)00020-4.

[5] INSERM US14 -- ALL RIGHTS RESERVED, Orphanet: Hepatic veno occlusive disease, su orpha.net. URL consultato il 26 dicembre 2016.

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