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Adenoma pleomórfico
O adenoma pleomórfico (AP) é um tumor das glândulas salivares misto benigno, sendo o mais frequente deles.[1][2] O nome "adenoma" significa que é um tumor benigno de origem glandular e "pleomórfico" se refere à sua diversidade histológica entre tumores, bem como em diferentes áreas de um mesmo tumor.[1][2] Embora o padrão tumoral básico seja altamente variável, raramente as células individuais são realmente pleomórficas[1]. De forma semelhante, embora o tumor geralmente tenha um componente estromal proeminente semelhante ao mesênquima, ele não é verdadeiramente uma neoplasia mista, pois não é derivado de mais de uma camada germinativa.[1][2] Sinais e sintomasO tumor geralmente é solitário e apresenta um crescimento lento, indolor de uma massa nodular única e firme, e geralmente é móvel ao menos que seja encontrado no palato.[1]  A maioria (90%) dos adenomas pleomórficos da glândula parótida ocorrem no lobo superficial e se apresentam como um aumento de volume sobre o ramo da mandíbula à frente da orelha, representando cerca de 90% dos casos.[3] A dor e a paralisia do nervo facial são raras, e são mais frequentes com o crescimento do tumor, que pode crescer até atingir proporções grotescas.[3] Cerca de 10% dos tumores mistos da parótida desenvolvem-se no lobo profundo da glândula, abaixo do nervo facial.[3] Algumas vezes estas lesões crescem medialmente, entre o ramo ascendente e o ligamento estilomandibular, resultando em um tumor com formato de haltere, que se apresenta como um aumento de volume na parede lateral da faringe ou no palato mole.[4] Em raras ocasiões, os adenomas pleomórficos bilaterais têm sido relatados, desenvolvendo-se num padrão síncrono com outro AP ou mesmo com outra neoplasia, mais frequentemente o tumor de Warthin.[5] Aspectos radiográficos e histológicos O diagnóstico imaginológico do AP envolve diversos exames de imagem, como a ultrassonografia, ressonância magnética e tomografia computadorizada (TC).[3] Pelo seu aspecto pleomórfico, o AP possui aspecto radiográfico variável e múltiplos exames podem ser utilizados para adequadamente avaliar a lesão: a TC pode oferecer a dimensão geral e o grau de invasão tecidual, especialmente óssea, enquanto a ressonância magnética auxilia a visualização de tecidos moles e invasão perineural, onde usualmente apresenta-se como uma lesão de bordas bem delimitadas de sinal hiperintenso.[1][6] Histologicamente, o adenoma pleomórfico é um tumor tipicamente encapsulado e bem circunscrito.[1] Entretanto, a cápsula pode ser incompleta ou exibir infiltração por células tumorais.[1] Essa falta de encapsulação completa é mais comum nos tumores de glândula salivar menor, especialmente ao longo da porção superficial dos tumores do palato, abaixo da superfície epitelial.[7] _parotid_gland.jpg) O tumor é composto de uma mistura de epitélio glandular e células mioepiteliais permeados por um estroma condromixoide em proporções variáveis.[1] Geralmente o epitélio forma ductos e estruturas císticas, ou pode ocorrer na forma de ilhotas ou cordões celulares.[1] As células mioepiteliais geralmente compõem uma grande porcentagem das células tumorais e exibem uma morfologia variável, podendo apresentar-se como células anguladas ou fusiformes.[1] Algumas células mioepiteliais são arredondadas e possuem núcleo excêntrico e citoplasma eosinofílico hialinizado, lembrando plasmócitos; estas células mioepiteliais plasmocitoides características são mais proeminentes nos tumores oriundos de glândulas salivares menores.[1] O AP é caracterizado por metaplasia, seja ela adiposa, óssea, escamosa, sebácea ou mucinosa.[1] Em alguns tumores, é possível ver cristais de tirosina, aumento na celularidade e índice mitótico, e áreas ricas em células mioepiteliais.[1] CausasA fusão do gene PLAG1 ou do gene HMGA2 está presente em cerca de 70% dos APs.[1][8][9] Seu surgimento também está associado à exposição à radiação prévia.[1] EpidemiologiaO AP representa 85% dos tumores de glândula salivar, 60% das neoplasias benignas de parótida e 3% de todos os tumores de cabeça e pescoço.[3] Ele pode afetar qualquer glândula salivar, mas também as glândulas lacrimais e as glândulas salivares menores do trato aerodigestivo superior.[1] Pode afetar pessoas de qualquer idade, usualmente entre os 30 e 60 anos, e possui predileção por mulheres (2:1).[1] DiagnósticoA punção aspirativa por agulha fina (PAAF) é utilizada para fins diagnósticos, com boa sensitividade (~90%) na determinação de um tumor benigno ou maligno, e se o tumor é primário das glândulas salivares ou metastático.[10][11] Já a biópsia por agulha grossa (core needle biopsy) é mais assertiva comparada à PAAF, com cerca de 97% de acurácia, e permite melhor diagnóstico do tipo histológico do tumor.[12] A biópsia incisional não é recomendada pelo risco de espalhar o tumor e promover recidiva.[3] O padrão ouro no diagnóstico é o exame anatomopatológico após a cirurgia.[3] A imuno-histoquímica pode auxiliar no diagnóstico diferencial. As células epiteliais ductais são positivas para citoqueratinas (AE1, AE3, CAM5.2 e CK7) e as células mioepiteliais são positivas para GFAP, S100, SOX10, alfa-actina de músculo liso, calponina, p40 e p63.[1] Marcadores genéticos como PLAG1 e HMGA2 podem ser utilizados.[1] O diagnóstico diferencial inclui:[1][2]
Prognóstico e tratamentoO prognóstico do AP é usualmente favorável: a taxa de recidiva (~6%) é baixa, assim como a taxa de transformação maligna (~5%) em um carcinoma ex-adenoma pleomórfico.[1][3] Porém, alguns fatores estão associados a um aumento do risco de transformação maligna: múltiplas recidivas, localização na glândula submandibular, idade avançada, tamanho grande, hialinização proeminente, aumento da atividade mitótica e exposição à radiação.[1] O tratamento de escolha normalmente é a cirurgia de ressecção com margens negativas, mas a abordagem cirúrgica depende do tamanho do tumor, da localização, da presença de complicações, da duração cirúrgica e da experiência do cirurgião.[3] O tratamento pode variar entre enucleação, dissecção extracapsular, parotidectomia superficial (parcial ou total), parotidectomia profunda e superficial parcial, ou parotidectomia total.[3][13] De forma geral, a enucleação tende a aumentar o risco de recidiva local para 15 a 25% e caiu em desuso.[1][13] Para lesões localizadas no lobo superficial da glândula parótida é recomendada a parotidectomia superficial, com a identificação e preservação do nervo facial.[3] Para tumores localizados no lobo profundo da parótida, a parotidectomia total geralmente é necessária, se possível com a preservação do nervo facial.[3] Os tumores submandibulares são mais bem tratados pela remoção total da glândula com o tumor.[3][14] Os tumores do palato duro são geralmente excisados abaixo do periósteo, incluindo a mucosa sobrejacente.[4] Possíveis complicações cirúrgicas incluem paralisia do nervo facial (transitória ou permanente), síndrome de Frey, hemorragia e fístula salivar.[3] A radioterapia é uma opção pós-cirurgia para o AP recidivante, especialmente quando há presença de lesões multinodulares onde houve múltiplas recidivas ou a excisão total é impraticável.[3] Contudo, a literatura sugere que a radioterapia deve ser considerada um último recurso, pelo risco de transformação maligna.[3] Pelo risco de recidiva tardia, entre 7 a 10 anos (mas podendo chegar a 24 anos), recomenda-se monitorar anualmente o paciente operado através de ultrassonografia.[3][15][16] Apesar de ser um tumor benigno, a OMS reconhece que o AP pode realizar metástase à distância mesmo tardiamente (6 a 52 anos após a excisão do tumor), afetando ossos, SNC, rins, fígado, pulmão, linfonodos, maxila, faringe, pele e seio esfenoidal. A metástase está associada a remoção incompleta, recidiva local ou após transplante cardíaco/imunossupressão.[1][17] Ver tambémReferências
Bibliografia
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