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Carcinossarcoma odontogênicoO carcinossarcoma odontogênico é uma neoplasia odontogênica maligna extremamente rara[1]. O nome carcinossarcoma se dá porque o tumor contém tanto um componente maligno epitelial (carcinoma) quanto mesenquimal (sarcoma)[1][2]. Sinais e sintomasO carcinossarcoma odontogênico tende a se apresentar como uma massa, causando dor na maior parte dos casos (55%)[3]. Os tumores tendem a ter tamanho exuberante, acima de 5 cm[2]. Outros sinais e sintomas incluem[3]:
Aspectos radiográficos e histológicosRadiograficamente, é uma neoplasia de aspecto radiolúcido, podendo ter focos radiopacos ou aspecto de vidro despolido[2]. O carcinossarcoma odontogênico é uma lesão extremamente agressiva, resultando em destruição óssea e perfuração da cortical na maioria dos casos (61,1%), com quase um terço (27,8%) apresentando também reabsorção dentária[2]. Histologicamente, é uma neoplasia formada por um componente epitelial e um mesenquimal[1]. O componente epitelial pode ser ameloblástico (65%), de células claras (10%), de células escamosas (10%), ou acantomatoso (23,1%)[2]. Boa parte (45%) exibe características histológicas semelhantes a um precursor benigno, sendo o ameloblastoma o mais frequente[2]. As células epiteliais tendem a ter atipia como hipercromatismo do núcleo, perda da proporção núcleo-citoplasma, pleomorfismo celular e nuclear, hipercelularidade, e aumento do número de mitoses, incluindo mitoses atípicas[3]. O componente mesenquimal é formado por células fusiformes, que podem assumir aspecto mixoide a esclerótico[2][3]. Essas células podem ter aspecto fusiforme, mas podem ter forma variada, de ovalada a plasmocitoide e rabdoide, também sendo afetadas por atipia (hipercromatismo, perda da proporção núcleo-citoplasma, pleomorfismo celular e nuclear, hipercelularidade, mitoses atípicas)[3]. Além disso, pode haver perda da arquitetura tecidual, presença de células basaloides e células hipertróficas no componente epitelial, assim como células tumorais gigantes multinucleadas e calcificações osteoides e dentinoides no componente mesenquimal[3]. CausasO carcinossarcoma odontogênico foi adicionado à classificação de lesões odontogênicas da OMS em 1992, mas removido em 2005 porque a maior parte dos casos foram publicados antes de imuno-histoquímica[4]. Por isso, poucos casos são registrados na literatura desde seu retorno na classificação de 2017[4]. Sabe-se que o carcinossarcoma odontogênico secundário, isto é, que surge a partir de uma neoplasia benigna primária como o ameloblastoma e o fibroma ameloblástico, representa 73% dos casos[3]. Um caso de carcinossarcoma odontogênico em que foi realizado painel NGS demonstrou haver deleção de 9p21 (CDKN2A e CDKN2B) e ganho de 12q (MDM2 e CDK4)[2]. Outras mutações testadas, como EWSR1 e BRAF V600E foram negativas[2]. EpidemiologiaAfeta majoritariamente a mandíbula (85% dos casos), especialmente a região posterior, com predileção por homens (2:1) e idade média ao diagnóstico de 47 anos[2][3]. É um câncer extremamente raro, com menos de 20 casos registrados na literatura[2][3]. DiagnósticoO diagnóstico se dá pelo exame anatomopatológico[3]. Imuno-histoquímica pode auxiliar no diagnóstico, e alguns dos marcadores mais comuns são[3]:
Para mesênquima[3]:
Prognóstico e tratamentoA sobrevida específica à doença mediana foi 46 meses, e a sobrevida livre de doença foi 25 meses[2]. Em três anos, 58% dos pacientes ainda estavam vivos, e 35% livres da doença[2]. A taxa de recidiva local atingiu 75%, e mais de um terço (36%) teve metástase a distância, especialmente em pulmões, linfonodos, costelas e pelve[3]. Considerando que o carcinossarcoma odontogênico é um tumor agressivo, a ressecção cirúrgica radical é o tratamento mais utilizado e recomendado[3]. A quimioterapia e radioterapia são ainda controversas para esse tumor, sem benefício demonstrado na sua combinação com a cirurgia[3]. Referências
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